Министерства здравоохранения
Краснодарского края
г. Краснодар
Площадь Победы, 1
8 (861) 290-00-95
пн-пт c 8:00 до 15:00 (сб, вс - выходной)
Версия для слабовидящих
Структура
Электронный кабинет наблюдения за детьми с первичными иммунодефицитами (ПИД)
  • Отделение
  • для врачей
  • для родителей
  • врач аллерголог-иммунолог первой категории Ильина Элеонора Станиславовна
    • Телефон:
      Страница в стадии разработки



    Кабинет по наблюдению за детьми с первичными иммунодефицитами создан на базе консультативно-поликлинического отделения № 3 Государственного бюджетного учреждения «Детская краевая клиническая больница».


    Задачами кабинета является:

    1. организация и проведение комплекса диагностической и консультативной помощи по выявлению, амбулаторному лечению и реабилитации детей с первичными иммунодефицитами
    2. динамическое наблюдение за пациентами с ПИД
    3. консультирование детей для получения высокотехнологичных видов медицинской помощи в федеральных ЛПУ;
    4. консультативно-методическая помощь врачам аллергологам-иммунологам и специалистам ЛПУ территорий края по диспансерному наблюдению и реабилитации пациентов данной категории
    5. информирование родителей по наиболее часто возникающим вопросам, касающимся иммунных нарушений у детей,улучшение качества жизни пациентов с ПИД.

    IMG_6458.jpg









  • ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ (ПИД)

    Группа генетически обусловленных заболеваний, насчитывающая более 450 дефектов, влияющих на развитие или функционирование иммунной системы. К наиболее частым проявлениям ПИД относятся частые и тяжелые инфекции. Но поскольку иммунная система защищает нас не только от внешних воздействий, но и от собственных измененных клеток, помимо тяжелых инфекций для иммунодефицитов характерны аутоиммунные проявления и опухоли (особенно опухоли лимфоидной ткани).

     Количество пациентов с ПИД в России по оценкам экспертов составляет около 20000 человек. Однако на сегодняшний день выявлено немногимболее 4000 пациентов с диагностированным первичным иммунодефицитом. Каждые 2 дня в России рождается ребенок с ПИД.

    Симптомы первичного иммунодефицита многообразны, данные заболевания редки (за исключением дефицита иммуноглобулина А) поэтому диагностика сложна. Нередко ПИД скрывается под маской других состояний, и пациенты проходят длинный путь до подтверждения правильного диагноза. 90% детей с тяжелыми видами ПИД умирают в раннем возрасте от различных осложнений недиагностированными.

    Существует ряд лабораторных исследований, позволяющих в той или иной мере приблизиться к правильному диагнозу. Однако окончательно подтвердить ПИД, а также определить его разновидность, позволяет только молекулярно-генетическая диагностика (МГД). Результаты лечения во многом зависят от своевременности диагноза (до развития инвалидизирующих осложнений) и точности этого диагноза. Именно поэтому ранняя диагностика ПИД, правильное динамическое наблюдение и реабилитация помогут сохранить жизни пациентов с нарушением функций иммунной системы.


    1 Как распознать пациента с ПИД?

    Нижеописанные признаки следует использовать как критерии отбора пациентов для дополнительного обследования:

    1. наличие семейного анамнеза: случаи ПИД или ранних смертей от тяжелых инфекций

    2. восемь и более гнойных отитов в течение года

    3. два и более тяжелых синусита в течение года

    4. две или более тяжелых пневмонии в течение года

    5. длительное, в течение 2х мес и более, применение антибиотиков с минимальным эффектом

    6. осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами (БЦЖ,полиомиелит)

    7. нарушение переваривания в период грудного возраста с наличием хронических поносов или без

    8. рецидивирующие глубокие абсцессы кожи или внутренних органов

    9. две или более висцеральных инфекций в год (менингит, остеомиелит, септический артрит, эмпиема плевры, сепсис)

    10. персистирующаякандидозная инфекция кожи и слизистых в течение 1 года жизни,

    11. хроническая реакция трансплантат против хозяина (например, неясные эритемы у детей грудного возраста)

    12. рецидивирующая системная инфекция, вызванная атипичными микобактериями (не только однократные шейные лимфадениты)


    Другие признаки, позволяющие заподозрить иммунодефицит:

    • задержка развития,

    • гепатоспленомегалия,

    • хронический остеомиелит или глубокие абсцессы,

    • язвенный стоматит (циклический)

    • аутоиммунные заболевания,

    • атаксия,

    • телеангиоэктазии,

    • скелетные аномалии,

    • пороки развития сердца,

    • хрящево-волосяная гипоплазия,

    • эктодермальная дисплазия,

    • эндокринопатии (особенно протекающие с гипокальциемией),

    • частичный альбинизм,

    • экзема,

    • спазмофилия,

    • тяжелые заболевания кишечника,

    • аномалии развития лица,

    • нарушения репарации,

    • наличие признаков хронических инфекционных процессов (симптом «барабанных палочек», «часовых стекол», увеличение передне-заднего размера грудной клетки),

    • патология периферических лимфоидных органов (гипоплазия небных и глоточных миндалин, лимфоаденопатия),

    • позднее отпадение пуповины,

    • гипоплазия тимуса

    При лабораторном обследовании следует обратить внимание на следующие отклонения:

    1 В ОАК: нейтропения (менее 1200 кл/мкл)

    лимфопения (менее 2000 кл/мкл при рождении и менее 1000 кл/мкл у детей старше года)

                      стойкий лейкоцитоз

                      тромбоцитопения

                      стойкая анемия

                      морфологические аномалии гранулоцитов

    2 Биохимия: снижение фракции гамма-глобулинов, уровня сывороточных иммуноглобулинов А,М,G.

    Обратите внимание! Особенности инфекционных заболеваний при ПИД:

    • необычная частота

    • необычная тяжесть

    • необычная продолжительность

    • необычные возбудители


    2 Порядок направления пациентов с    подозрением на ПИД на консультацию к иммунологу ДДЦ.

    Плановая консультация врача аллерголога-иммунолога ГБУЗ ДККБ проводится по направлению врача территориального учреждения здравоохранения по предварительной записи при предоставлении следующих документов:

    -документа, удостоверяющего личность

    -полиса обязательного медицинского страхования

    -направления на консультацию к врачу аллергологу-иммунологу с подписью руководителя учреждения здравоохранения, заверенное печатью

    -справки об эпидокружении

    В направлении на консультацию к врачу аллергологу-иммунологу должны быть отражены следующие моменты:

    -цель консультации

    -направительный диагноз с указанием кода по МКБ10

    -данные анамнеза пациента подробно с указанием точной хронологии перенесенных заболеваний, данные о всех перенесенных инфекциях (локализация, тяжесть, длительность и эффективность проводимой антибиотикотерапии, госпитализации),оперативных вмешательствах(шунтирование барабанной перепонки, вскрытие абсцессов, лобэктомии и т.п.)

    -необходимо предоставить копии выписок из стационаров, в которых находился ребенок

    -при направлении пациентов с респираторными проявлениями необходимо заключение ЛОР-врача, фтизиатра, при наличии кожных проявлений -заключение врача-дерматолога

    -при первичном направлении указать данные аллергоанамнеза, сведения о профилактических прививках и осложнениях вакцинации, семейный анамнез (особенно случаи серьезных инфекций, необъяснимой внезапной смерти, диагностированных иммунодефицитах и аутоиммунных заболеваниях)

    -обязательно наличие ОАК с лейкоцитарной формулой, ОАМ. При наличии изменений в ОАК предоставить данные ранее проведенных обследований с указанием дат.


    3 Клинические рекомендации, обязательные к исполнению

    http://www.minzdravkk.ru/upload/iblock/eaa/eaa07976cd549b43c2a81ff6f1ac93ff.zip


    4 Неонатальный скрининг

    приказ №2506 от6.05.22 







  • 1 Как заподозрить у ребенка наличие первичного иммунодефицита

    Первичные признаки врожденного иммунодефицита могут быть не обнаружены, потому что у него нет уникальных черт. Однако ассоциациями врачей иммунологов разработаны настораживающие признаки первичных иммунодефицитов.



    Если вы обнаружили у своего ребенка 2 и более признака из перечисленных, это повод обратиться к узкому специалисту, а именно к иммунологу.

    Web-Button-PNG-Clipart.png


    3 Информационные интернет-ресурсы для родителей

    http://www.fondpodsolnuh.ru/

    https://immunomama.ru/

    http://www.info4pi.org/